IRSIYAT SOG‘LOM BO‘LSIN
“Zarang daraxti kasalligi” – leysinoz qanday xastalik?
Ushbu kasallik juda kam uchraydi. Ma’lumotlarga qaraganda, 120.000 — 340.000 ta holatga nisbatan olganda 1 ta odamda uchrashi mumkin. Ilk bora leysinoz kasalligi haqida o‘tgan asrning 50-yillarida Buyuk Britaniya va AQSH mutaxassislari ma’lumot berishgan. Ushbu kasallikning xarakterli klinik alomatlaridan biri peshobdan zarang daraxtining hidi anqib turishi bo‘lgani bois ba’zida bu xastalikni “zarang daraxti kasalligi” deb ham nomlashadi.
Leysinoz kam uchraydigan nasliy xastaliklar jumlasiga kiradi. Xastalikning xarakterli jihatlari haqida so‘z yuritilsa, aytishimiz mumkinki, bu holatda go‘dak yoki yosh bola organizmi turli xil sabablarga ko‘ra bir qator aminokislotalarni o‘zlashtirish xususiyatini yo‘qotadi.
Kasallik XX asrning o‘rtalarigacha moddalar almashinuvi bilan bog‘liq bo‘lgan nasliy xastaliklar guruhiga kiritilgan. Faqat 50-yillardan boshlab mustaqil nozologik kasallik sifatida ajratib o‘rganiladigan bo‘ldi.
XASTALIK SABABLARI
Biokimyoviy nuqtai nazardan olganda, leysinoz xastaligiga chalingan yosh bolalarning organizmida alfa dekarboksilaza – ketokislota fermentining umuman yo‘qligi (yoxud ushbu ferment faolligining keskin pasayib ketishi) tufayli aminokislotalar metabolizmining buzilishi kuzatiladi. Bemor qoni va peshobida valin, leysin, izoleysin va alloizoleysinlar miqdori keskin oshib ketib gipoglikemiya yuz berishi sababli organizmga zaharli (toksik) ta’sir ko‘rsatiladi.
Tashxis laboratoriya tahlillari natijasiga ko‘ra qo‘yiladi. Birlamchi alomatlar aniqlangach, turli a’zo va tizimlarda ro‘y bergan patologik o‘zgarishlar bor-yo‘qligi tekshiriladi. Asosan, bosh miya, jigar va buyraklar zaharlanadi. Patologik ta’sir mexanizmining sababini mutaxassislar hamon izohlab berolmaydilar. Patomorfologik nuqtai nazardan olganda, bosh miya va asab tizimining turli sohalaridagi hujayralar faoliyatida destruktiv jarayonlar yuz bera boshlaydi.
KASALLIK ALOMATLARI
Xastalik to‘satdan yangi tug‘ilgan chaqaloqning ilk tug‘ilgan kunlaridan boshlab namoyon bo‘ladi. Go‘dak ovqatlanishdan voz kechadi, hiqillab yig‘layveradi, kekiradi, hattoki, qusishi mumkin. Shunday alomatlar kuzatilganidan keyin ham shifokorga murojaat etilmasa, organizmdagi ayrim mushaklar (aksariyat hollarda ekstenzor guruhga mansub mushaklar) guruhining tarangligi oshadi. Bu o‘z navbatida opistotonus (tutqanoq tutishi sababli bemorning bosh va oyoq kaftlariga tayangan holda bukilib olishi)ga sabab bo‘ladi. Bemorning butun tanasi nisbatan cho‘ziladi, oyoqlari esa chalkashib qoladi.
Bosh miya sohasidagi asab tizimi patologiyadan darak beruvchi quyidagi klinik alomatlarni: yo‘naltirib tushirilgan nur ta’siriga javoban ko‘z qorachig‘ining reaksiyasi juda sust namoyon bo‘ladi, g‘ilaylik, gipersalivatsiya (so‘lak bezlari sekretsiyasining kuchayib ketishi), yutinish refleksining kuchli ifodalanishi, nistagm (ko‘z soqqasining beixtiyor ravishda tebranishi), til deviatsiyasi (og‘iz bo‘shlig‘idan chiqarilgan tilning beixtiyor ravishda shikastlangan mushaklar tomoniga og‘ib ketishi)ni kuzatish mumkin.
Leysinoz og‘ir kechganida go‘dak yoki yosh bolaning nafas olish ritmi buziladi, hushini yo‘qotishi mumkin. Bemor bolalar normal vaznga yetisholmaydi, ruhiy va jismoniy rivojlanishdan ortda qoladi. Neyrotoksikoz alomatlari rivojlanib og‘ir kechuvchi sianoz (qon aylanishining buzilishi tufayli terining ko‘karib qolishi), shuningdek, nafas olish hamda yurak urish ritmlarining buzilishi kuzatiladi.
Xastalikka tashxis ushbu kasallik uchun xarakterli bo‘lgan alomatlarga qarab, jumladan, qon zardobi va peshob tarkibidagi leysin, izoleysin, valin kabi aminokislotalarning miqdori hamda o‘ziga xos hid anqib turishiga qarab qo‘yiladi.
Kasallik vaqtida davolanmasa oqibati juda ayanchli tugaydi.
Leysinoz kasalligiga differensial (qiyosiy) tashxis qo‘yish uchun fenilpirouzum oligofreniyasi va aminokislotalar almashuvi bilan uzviy bog‘liq bo‘lgan boshqa xil patologik o‘zgarishlar bor-yo‘qligi aniqlanishi lozim. Bundan tashqari tug‘ruq jarayonida go‘dakning bosh miya va uning sohasida biron bir jarohat rivojlanishida kuzatiladigan patologik o‘zgarishlar bor-yo‘qligini ham aniqlash talab qilinadi.
DAVOLASH VA UNING OLDINI OLISH
Leysinozni davolash uchun birlamchi bemorning qonida to‘planib qolib butun organizmga zaharli ta’sir ko‘rsatayotgan leysin, valin, izoleysin kabi aminokislotalarning miqdorini kamaytirish zarur. Ushbu maqsadni ko‘zlab go‘dak yoki yosh bolaga beriladigan oziq-ovqatlar tarkibidagi oqsillarni alohida belgilangan 18 ta aminokislotaga, dekstin kabi uglevodlarni maltozaga almashtirish zarur. Organizm rivojlanishi uchun talab qilinadigan yog‘larni makkajo‘xori yog‘i bilan almashtirish kerak bo‘ladi. Aytilganlarga qo‘shimcha ravishda bemorning ratsioniga mineral tuzlar va vitaminlar ham kiritiladi. Mazkur davo muolajalari bemorning qonida kutilayotgan o‘zgarishlar aniqlanmagunicha davom ettiriladi.
Asidoz (organizmdagi kislota va ishqor balansining buzilishi va oqibat natijada kislotalik — pHning oshib ketishi) davrida simptomatik (kasallik belgisiga qarab), davo muolajalari tayinlanishi zarur.
Go‘dak yoki yosh bola leysinoz dardiga chalingan yoxud shunday noxush tashxis bo‘lishi mumkin, degan gumon paydo bo‘lganida shifokor-genetik hamda pediatrga murojaat qilish kerak.
Halima RUSTAMOVA tayyorladi.
