ИРСИЯТ СОҒЛОМ БЎЛСИН

“Заранг дарахти касаллиги” – лейциноз қандай хасталик?

Ушбу касаллик жуда кам учрайди. Маълумотларга қараганда, 120.000 — 340.000 та ҳолатга нисбатан олганда 1 та одамда учраши мумкин. Илк бора лейциноз касаллиги ҳақида ўтган асрнинг 50-йилларида Буюк Британия ва АҚШ мутахассислари маълумот беришган. Ушбу касалликнинг характерли клиник аломатларидан бири пешобдан заранг дарахтининг ҳиди анқиб туриши бўлгани боис баъзида бу хасталикни “заранг дарахти касаллиги” деб ҳам номлашади.

Лейциноз кам учрайдиган наслий хас­таликлар жумласига киради. Хасталикнинг характерли жиҳатлари ҳақида сўз юритилса, айтишимиз мумкинки, бу ҳолатда гўдак ёки ёш бола организми турли хил сабабларга кўра бир қатор аминокислоталарни ўзлаштириш хусусиятини йўқотади.

Касаллик ХХ асрнинг ўрталаригача моддалар алмашинуви билан боғлиқ бўлган наслий хасталиклар гуруҳига киритилган. Фақат 50-йиллардан бошлаб мустақил нозологик касаллик сифатида ажратиб ўрганиладиган бўлди.

ХАСТАЛИК САБАБЛАРИ

Биокимёвий нуқтаи назардан олганда, лейциноз хасталигига чалинган ёш болаларнинг организмида альфа декарбоксилаза – кетокислота ферментининг умуман йўқлиги (ёхуд ушбу фермент фаоллигининг кескин пасайиб кетиши) туфайли аминокислоталар метаболизмининг бузилиши кузатилади. Бемор қони ва пешобида валин, лейцин, изолейцин ва аллоизолейцинлар миқдори кескин ошиб кетиб гипогликемия юз бериши сабабли организмга заҳарли (токсик) таъсир кўрсатилади.

Ташхис лаборатория таҳлиллари натижасига кўра қўйилади. Бирламчи аломатлар аниқлангач, турли аъзо ва тизимларда рўй берган патологик ўзгаришлар бор-йўқлиги текширилади. Асосан, бош мия, жигар ва буйраклар заҳарланади. Патологик таъсир механизмининг сабабини мутахассислар ҳамон изоҳлаб беролмайдилар. Патоморфологик нуқтаи назардан олганда, бош мия ва асаб тизимининг турли соҳаларидаги ҳужайралар фаолиятида деструктив жараёнлар юз бера бошлайди.

КАСАЛЛИК АЛОМАТЛАРИ

Хасталик тўсатдан янги туғилган чақалоқнинг илк туғилган кунларидан бошлаб намоён бўлади. Гўдак овқатланишдан воз кечади, ҳиқиллаб йиғлайверади, кекиради, ҳаттоки, қусиши мумкин. Шундай аломатлар кузатилганидан кейин ҳам шифокорга мурожаат этилмаса, организмдаги айрим мушаклар (аксарият ҳолларда экстензор гуруҳга мансуб мушаклар) гуруҳининг таранглиги ошади. Бу ўз навбатида опистотонус (тутқаноқ тутиши сабабли беморнинг бош ва оёқ кафтларига таянган ҳолда букилиб олиши)га сабаб бўлади. Беморнинг бутун танаси нисбатан чўзилади, оёқлари эса чалкашиб қолади.

Бош мия соҳасидаги асаб тизими патологиядан дарак берувчи қуйидаги клиник аломатларни: йўналтириб туширилган нур таъсирига жавобан кўз қорачиғининг реакцияси жуда суст намоён бўлади, ғилайлик, гиперсаливация (сўлак безлари секрециясининг кучайиб кетиши), ютиниш рефлексининг кучли ифодаланиши, нистагм (кўз соққасининг беихтиёр равишда тебраниши), тил девиацияси (оғиз бўшлиғидан чиқарилган тилнинг беихтиёр равишда шикастланган мушаклар томонига оғиб кетиши)ни кузатиш мумкин.

Лейциноз оғир кечганида гўдак ёки ёш боланинг нафас олиш ритми бузилади, ҳушини йўқотиши мумкин. Бемор болалар нормал вазнга етишолмайди, руҳий ва жисмоний ривожланишдан ортда қолади. Нейротоксикоз аломатлари ривожланиб оғир кечувчи цианоз (қон айланишининг бузилиши туфайли терининг кўкариб қолиши), шунингдек, нафас олиш ҳамда юрак уриш ритмларининг бузилиши кузатилади.

Хасталикка ташхис ушбу касаллик учун характерли бўлган аломатларга қараб, жумладан, қон зардоби ва пешоб таркибидаги лейцин, изолейцин, валин каби аминокислоталарнинг миқдори ҳамда ўзига хос ҳид анқиб туришига қараб қўйилади.

Касаллик вақтида даволанмаса оқибати жуда аянчли тугайди.

Лейциноз касаллигига дифференциал (қиёсий) ташхис қўйиш учун фенилпироузум олигофренияси ва аминокислоталар алмашуви билан узвий боғлиқ бўлган бош­қа хил патологик ўзгаришлар бор-йўқлиги аниқланиши лозим. Бундан ташқари туғруқ жараёнида гўдакнинг бош мия ва унинг соҳасида бирон бир жароҳат ривожланишида кузатиладиган патологик ўзгаришлар бор-йўқлигини ҳам аниқлаш талаб қилинади.

ДАВОЛАШ ВА УНИНГ ОЛДИНИ ОЛИШ

Лейцинозни даволаш учун бирламчи беморнинг қонида тўпланиб қолиб бутун организмга заҳарли таъсир кўрсатаётган лейцин, валин, изолейцин каби аминокислоталарнинг миқдорини камайтириш зарур. Ушбу мақсадни кўзлаб гўдак ёки ёш болага бериладиган озиқ-овқатлар таркибидаги оқсилларни алоҳида белгиланган 18 та аминокислотага, декстин каби углеводларни мальтозага алмаштириш зарур. Организм ривожланиши учун талаб қилинадиган ёғларни маккажўхори ёғи билан алмаштириш керак бўлади. Айтилганларга қўшимча равишда беморнинг рационига минерал тузлар ва витаминлар ҳам киритилади. Мазкур даво муолажалари беморнинг қонида кутилаётган ўзгаришлар аниқланмагунича давом эттирилади.

Ацидоз (организмдаги кислота ва ишқор балансининг бузилиши ва оқибат натижада кислоталик — pHнинг ошиб кетиши) даврида симптоматик (касаллик белгисига қараб), даво муолажалари тайинланиши зарур.

Гўдак ёки ёш бола лейциноз дардига чалинган ёхуд шундай нохуш ташхис бўлиши мумкин, деган гумон пайдо бўлганида шифокор-генетик ҳамда педиатрга мурожаат қилиш керак.

Ҳалима РУСТАМОВА тайёрлади.