Imperator vorisiga tahdid solgan xastalik

Gemofiliya kasalligi va uning kechishi xususida

Gemofiliya – bu qonning nasliy kasalligi hisoblanib, birinchi marta XI asrda arab jarrohi Abdul Qosim tomonidan ushbu dard haqida kuzatuvlar qayd etilgan. U xastalik bilan faqat o‘g‘il bolalar og‘rishi va bemorlikning asosiy belgilaridan biri uzoq vaqt davomida qon ketishi ekanligini kuzatgan.

Keyingi davrlarda qon quyulishi jarayoni yanada chuqurroq o‘rganilib, ushbu xastalikda yetishmaydigan yana qo‘shimcha omillar topilgan va ular asosida kasallik ma’lum turlarga bo‘lingan. Yana uning klinik belgilari va dardning davolash ustida ko‘p ilmiy ishlar qilingan hamda ular davom ettirilib kelinayapti.

Kasallikning ilk belgilari bola yurishga intilgan vaqtida yiqilishi sababli, keyinchalik kesuvchi o‘tkir asboblar bilan o‘ynashi natijasida, tishlari tushgan vaqtda, uni sunnat qilish vaqtida, katta bo‘lganda esa turli jarohat ta’sirida uzoq vaqt davomida qon ketish, qon talashlar paydo bo‘lishi kuzatiladi. Bunga sabab qon ivish jarayonning buzilishidir. Qon ivish jarayonida 15 ta omil ishtirok etadi. Ulardan birortasi yetishmasa qon kasalligiga olib keladi. Shulardan eng ko‘p uchraydigani VIII omil yetishmasligi natijasida yuzaga kelgan ushbu kasallikning gemofiliya A turi kuzatiladi. Agarda IX omil yetishmasa gemofiliya V va XI omil kam bo‘lsa gemofiliya S turi yuzaga keladi. Xastalikning shulardan eng ko‘p uchraydigan turi gemofiliya A turi bo‘lib, u 80 foizni tashkil etadi. Gemofiliya kasalligi qon ivishida ishtirok etadigan VIII yoki IX omillarining miqdoriga qarab og‘ir, o‘rta, yengil va latent (yashirin) turlarga bo‘linadi. Ya’ni, xastalikning og‘ir holatida VIII, IX omil miqdori 0-3 foiz, o‘rta turida 1-5 foiz, yengil turida 5 foiz va latent holatda 15 foizdan yuqori bo‘ladi.

Uning og‘ir turida ushbu omil miqdori 0-3 foizni tashkil qiladi. Gemorragik sindrom bolalikdan erta namoyon bo‘ladi va bo‘g‘imlar, mushaklar, ichki a’zolarga jarohatdan so‘ng kutilmaganda paydo bo‘lgan qon quyilishlar bilan kuzatiladi. Ba’zi bemorlarda tug‘ilishi bilan kefalogematoma va melena mavjudligi aniqlanadi. Kindikdan uzoq vaqt qon ketadi. Keyinchalik tish chiqqanida va sut tishlari almashganda uzoq vaqt qon ketishi kuzatiladi.

Dardning o‘rta darajasida – omil miqdori 1 foiz dan 5 foizgacha. Kasallik bolalarning maktabgacha yoshida (4-6 yosh) ko‘zga tashlanadi. Gemorragik sindrom bo‘g‘imlar, mushaklarga qon quyilishi, gematuriya (peshobda qon bo‘lganligi sababli u qizg‘ish tusda bo‘ladi) bilan kechadi. Bu belgilar og‘ir turidagiga nisbatan kamroq kuzatiladi. Gemorragik diatezning xuruj davri 2-3 marta qaytalanadi.

Yengil darajasi – omil miqdori 5 foizdan yuqori. Miqdori va kechishi vaqti kamroq ekanligi bilan farqlanadi. Klinik belgilari maktab yoshida, jarohat yoki jarrohlikdan so‘ng namoyon bo‘ladi. Yashirin turida VIII omil 15 foiz yuqori bo‘ladi. Kasallikning bu darajasida ota-onalar bolada gemofiliya xastaligi borligiga shubha ham qilishmaydi. Mana shu holatlarda uy sharoitida tibbiyotdan bexabar bo‘lgan ustalar tomonidan bola xatna qilinsa bemor qon ketishi natijasida juda og‘ir ahvolga tushib qoladi. Hatto, uzoq qon ketishi natijasida bemorga o‘z vaqtida tez tibbiy yordam ko‘rsatilmasa u vafot etishi mumkin. Bemorlar tishini oldirganda, kichik hajmdagi jarrohlik muolajalari uzoq vaqt qon ketishiga va og‘ir postgemorragik kamqonliklarga olib keladi. Tarixdan ma’lumki, eng so‘nggi rus imperatori Nikolay (II) Romanovning o‘g‘li, taxt vorisi Aleksey ham gemofiliya xastaliga chalingan. Unga bu xastalik onasidan irsiy yo‘l bilan o‘tgan edi.

Kasallik qanday qilib aniqlanadi va davolanadi?

Bu bilan og‘rigan bemorlarning ota – onasi bolaning kichikligidan arzimas tirnalgan va kesilgan yerlaridan to‘xtamay qon ketishini yoki uning urilgan tana sohasiga qon to‘planib qolishini aytishlari zarur. Shuningdek, shu oilada yana boshqa bemor bolalarning bo‘lishi ham ushbu kasallikning borligidan dalolat bersada, ammo uni to‘liq tasdiqlash laboratoriya usuli bilan aniqlanadi. Qon ivish jarayonini o‘rganuvchi laboratoriyada yuqorida qayd etilgan omillar miqdorini aniqlash aniq tashxis qo‘yishga imkon beradi. Ushbu irsiy kasallik bemor tug‘ilganidan to uning umrining oxirigacha davom etadi. Shu sababli xastada nojo‘ya harakatlar natijasida yuz bergan kasallikning belgilarigina davolanadi.

Shuni aytib o‘tish kerakki, ayrim bo‘g‘imlarga tez-tez qon quyulib turishi natijasida ularning faoliyati o‘zgarib, qo‘l yoki oyoq cho‘zilmaydigan bo‘lib qoladi. Ya’ni, ularning bukilgan holatda qotib qolishi kuzatiladi. Kasal odam qo‘ltiqtayoqda yuradi yoki butunlay yura olmay qolishi mumkin. Bo‘g‘imga qon quyilishi – gemartroz o‘tkir og‘riq, shish, bo‘g‘im shaklining o‘zgarishi, ushbu sohada mahalliy haroratning oshishi kabi belgilar bilan kuzatiladi. Ko‘pgina holatlarda shikastlangan bo‘g‘im ustidagi teri sog‘ teriga nisbatan issiqroq bo‘ladi. Kompression va og‘riqli belgilar sabab harakatlanish favqulodda cheklanadi. Bu esa qon ketishidan so‘ng bo‘g‘imning yetarli hajmda tiklanmasligiga va artrozning zo‘rayishiga olib keladi.

Bo‘g‘imga iliq yoki issiq narsa bosish mumkin emas. Bu kabi muolajalar bo‘g‘imda qon to‘lib qolishini tezlashtirishi mumkin. Bundan tashqari unga bosilayotgan issiq jism qon ketishini kuchaytirib, tog‘ayning oziqlanishini izdan chiqaradi.

Mushaklar gematomasi turli joyda joylashgan bo‘lib, gemofiliyaning tez-tez uchrab turadigan belgilari qatorida ikkinchi o‘rinni egallaydi. Ko‘pgina hollarda gematomalar izsiz yo‘q bo‘lib ketishiga qaramasdan, ularga bee’tibor bo‘lish kerak emas. Ayrim gematomalar kattaligi tufayli (katta miqdorda qon yo‘qotish) yoki ular turli xil tana a’zolarini ezib qo‘yishi evaziga xavfli bo‘lishi mumkin. Gematoma qay tarzda rivojlanishini, qanday kattalikda bo‘lishi va uni tana a’zolarini ezib qo‘yishga qay darajada qodir ekanligini oldindan aytishning imkoni yo‘q. Shuning uchun ham har bir gematomani potensial xavf tug‘diruvchi deb hisoblash va shunga yarasha chora-tadbirlar ko‘rish tavsiya qilinadi.

Mushaklar va yumshoq to‘qimalarga qon quyilishi agarda ushbu jarayon yopiq bo‘shliqlarda amalga oshayotgan bo‘lsa, aniqsa, xavflidir. Aynan shuning uchun ham gemofiliya bilan xastalangan bemorlarning mushaklari ichiga in’yeksiyalar qilish qat’iyan man etiladi.

Qon ketishi ko‘p uchraydigan joylardan biri – og‘iz bo‘shlig‘i. Bunga sabab tishlar mavjudligidir. Qon ketishning ko‘pgina sabablari ular bilan bog‘liq. Bu sabablarga tishlar chiqishi va almashishi ham, tepa jag‘ bilan pastki jag‘ning turli xil joylashuvi (prikus) va shu bemor ovqat yeganda og‘iz bo‘shlig‘idagi shilliq qavatning shikastlanishi ham kiradi. Kattaroq yoshdagi bemorlarda esa katta muammo – bu tishlar kariyesi hisoblanadi.

Og‘iz bo‘shlig‘ining shilliq qavati qon bilan yaxshi ta’minlanadi. Bundan tashqari so‘lakning doimiy ta’siri, yeyiladigan ovqat, chekish uzoq muddatli qon ketishlarni yuzaga kelishiga ko‘maklashadi.

Gemofiliyaning A turini davolash uchun qon plazmasidan tayyorlangan kriopretsipitat, yoki qonning ivishida ishtirok etuvchi antigemofil VIII omillar va yana shu kabi qon ivish omillari ishlatiladi. Gemofiliyaning V turi yangi muzlatilgan qon zardobi yoki antigemofil IX omili bilan davolanadi.

Aziza MAHMUDOVA,

tibbiyot fanlari doktori,

Gematologiya va qon quyish ilmiy tekshirish instituti direktor o‘rinbosari