Император ворисига таҳдид солган хасталик

Гемофилия касаллиги ва унинг кечиши хусусида

Гемофилия – бу қоннинг наслий касаллиги ҳисобланиб, биринчи марта XI асрда араб жарроҳи Абдул Қосим томонидан ушбу дард ҳақида кузатувлар қайд этилган. У хасталик билан фақат ўғил болалар оғриши ва беморликнинг асосий белгиларидан бири узоқ вақт давомида қон кетиши эканлигини кузатган.

Кейинги даврларда қон қуюлиши жараёни янада чуқурроқ ўрганилиб, ушбу хасталикда етишмайдиган яна қўшимча омиллар топилган ва улар асосида касаллик маълум турларга бўлинган. Яна унинг клиник белгилари ва дарднинг даволаш устида кўп илмий ишлар қилинган ҳамда улар давом эттирилиб келинаяпти.

Касалликнинг илк белгилари бола юришга интилган вақтида йиқилиши сабабли, кейинчалик кесувчи ўткир асбоблар билан ўйнаши натижасида, тишлари тушган вақтда, уни суннат қилиш вақтида, катта бўлганда эса турли жароҳат таъсирида узоқ вақт давомида қон кетиш, қон талашлар пайдо бўлиши кузатилади. Бунга сабаб қон ивиш жараённинг бузилишидир. Қон ивиш жараёнида 15 та омил иштирок этади. Улардан бирортаси етишмаса қон касаллигига олиб келади. Шулардан энг кўп учрайдигани VIII омил етишмаслиги натижасида юзага келган ушбу касалликнинг гемофилия А тури кузатилади. Агарда IX омил етишмаса гемофилия В ва XI омил кам бўлса гемофилия С тури юзага келади. Хасталикнинг шулардан энг кўп учрайдиган тури гемофилия А тури бўлиб, у 80 фоизни ташкил этади. Гемофилия касаллиги қон ивишида иштирок этадиган VIII ёки IX омилларининг миқдорига қараб оғир, ўрта, енгил ва латент (яширин) турларга бўлинади. Яъни, хасталикнинг оғир ҳолатида VIII, IX омил миқдори 0-3 фоиз, ўрта турида 1-5 фоиз, енгил турида 5 фоиз ва латент ҳолатда 15 фоиздан юқори бўлади.

Унинг оғир турида ушбу омил миқдори 0-3 фоизни ташкил қилади. Геморрагик синдром болаликдан эрта намоён бўлади ва бўғимлар, мушаклар, ички аъзоларга жароҳатдан сўнг кутилмаганда пайдо бўлган қон қуйилишлар билан кузатилади. Баъзи беморларда туғилиши билан кефалогематома ва мелена мавжудлиги аниқланади. Киндикдан узоқ вақт қон кетади. Кейинчалик тиш чиққанида ва сут тишлари алмашганда узоқ вақт қон кетиши кузатилади.

Дарднинг ўрта даражасида – омил миқдори 1 фоиз дан 5 фоизгача. Касаллик болаларнинг мактабгача ёшида (4-6 ёш) кўзга ташланади. Геморрагик синдром бўғимлар, мушакларга қон қуйилиши, гематурия (пешобда қон бўлганлиги сабабли у қизғиш тусда бўлади) билан кечади. Бу белгилар оғир туридагига нисбатан камроқ кузатилади. Геморрагик диатезнинг хуруж даври 2-3 марта қайталанади.

Енгил даражаси – омил миқдори 5 фоиздан юқори. Миқдори ва кечиши вақти камроқ эканлиги билан фарқланади. Клиник белгилари мактаб ёшида, жароҳат ёки жарроҳликдан сўнг намоён бўлади. Яширин турида VIII омил 15 фоиз юқори бўлади. Касалликнинг бу даражасида ота-оналар болада гемофилия хасталиги борлигига шубҳа ҳам қилишмайди. Мана шу ҳолатларда уй шароитида тиббиётдан бехабар бўлган усталар томонидан бола хатна қилинса бемор қон кетиши натижасида жуда оғир аҳволга тушиб қолади. Ҳатто, узоқ қон кетиши натижасида беморга ўз вақтида тез тиббий ёрдам кўрсатилмаса у вафот этиши мумкин. Беморлар тишини олдирганда, кичик ҳажмдаги жарроҳлик муолажалари узоқ вақт қон кетишига ва оғир постгеморрагик камқонликларга олиб келади. Тарихдан маълумки, энг сўнгги рус императори Николай (II) Романовнинг ўғли, тахт вориси Алексей ҳам гемофилия хасталига чалинган. Унга бу хасталик онасидан ирсий йўл билан ўтган эди.

Касаллик қандай қилиб аниқланади ва даволанади?

Бу билан оғриган беморларнинг ота – онаси боланинг кичиклигидан арзимас тирналган ва кесилган ерларидан тўхтамай қон кетишини ёки унинг урилган тана соҳасига қон тўпланиб қолишини айтишлари зарур. Шунингдек, шу оилада яна бошқа бемор болаларнинг бўлиши ҳам ушбу касалликнинг борлигидан далолат берсада, аммо уни тўлиқ тасдиқлаш лаборатория усули билан аниқланади. Қон ивиш жараёнини ўрганувчи лабораторияда юқорида қайд этилган омиллар миқдорини аниқлаш аниқ ташхис қўйишга имкон беради. Ушбу ирсий касаллик бемор туғилганидан то унинг умрининг охиригача давом этади. Шу сабабли хастада ножўя ҳаракатлар натижасида юз берган касалликнинг белгиларигина даволанади.

Шуни айтиб ўтиш керакки, айрим бўғимларга тез-тез қон қуюлиб туриши натижасида уларнинг фаолияти ўзгариб, қўл ёки оёқ чўзилмайдиган бўлиб қолади. Яъни, уларнинг букилган ҳолатда қотиб қолиши кузатилади. Касал одам қўлтиқтаёқда юради ёки бутунлай юра олмай қолиши мумкин. Бўғимга қон қуйилиши – гемартроз ўткир оғриқ, шиш, бўғим шаклининг ўзгариши, ушбу соҳада маҳаллий ҳароратнинг ошиши каби белгилар билан кузатилади. Кўпгина ҳолатларда шикастланган бўғим устидаги тери соғ терига нисбатан иссиқроқ бўлади. Компрессион ва оғриқли белгилар сабаб ҳаракатланиш фавқулодда чекланади. Бу эса қон кетишидан сўнг бўғимнинг етарли ҳажмда тикланмаслигига ва артрознинг зўрайишига олиб келади.

Бўғимга илиқ ёки иссиқ нарса босиш мумкин эмас. Бу каби муолажалар бўғимда қон тўлиб қолишини тезлаштириши мумкин. Бундан ташқари унга босилаётган иссиқ жисм қон кетишини кучайтириб, тоғайнинг озиқланишини издан чиқаради.

Мушаклар гематомаси турли жойда жойлашган бўлиб, гемофилиянинг тез-тез учраб турадиган белгилари қаторида иккинчи ўринни эгаллайди. Кўпгина ҳолларда гематомалар изсиз йўқ бўлиб кетишига қарамасдан, уларга беэътибор бўлиш керак эмас. Айрим гематомалар катталиги туфайли (катта миқдорда қон йўқотиш) ёки улар турли хил тана аъзоларини эзиб қўйиши эвазига хавфли бўлиши мумкин. Гематома қай тарзда ривожланишини, қандай катталикда бўлиши ва уни тана аъзоларини эзиб қўйишга қай даражада қодир эканлигини олдиндан айтишнинг имкони йўқ. Шунинг учун ҳам ҳар бир гематомани потенциал хавф туғдирувчи деб ҳисоблаш ва шунга яраша чора-тадбирлар кўриш тавсия қилинади.

Мушаклар ва юмшоқ тўқималарга қон қуйилиши агарда ушбу жараён ёпиқ бўшлиқларда амалга ошаётган бўлса, аниқса, хавфлидир. Айнан шунинг учун ҳам гемофилия билан хасталанган беморларнинг мушаклари ичига инъекциялар қилиш қатъиян ман этилади.

Қон кетиши кўп учрайдиган жойлардан бири – оғиз бўшлиғи. Бунга сабаб тишлар мавжудлигидир. Қон кетишнинг кўпгина сабаблари улар билан боғлиқ. Бу сабабларга тишлар чиқиши ва алмашиши ҳам, тепа жағ билан пастки жағнинг турли хил жойлашуви (прикус) ва шу бемор овқат еганда оғиз бўшлиғидаги шиллиқ қаватнинг шикастланиши ҳам киради. Каттароқ ёшдаги беморларда эса катта муаммо – бу тишлар кариеси ҳисобланади.

Оғиз бўшлиғининг шиллиқ қавати қон билан яхши таъминланади. Бундан ташқари сўлакнинг доимий таъсири, ейиладиган овқат, чекиш узоқ муддатли қон кетишларни юзага келишига кўмаклашади.

Гемофилиянинг А турини даволаш учун қон плазмасидан тайёрланган криопреципитат, ёки қоннинг ивишида иштирок этувчи антигемофил VIII омиллар ва яна шу каби қон ивиш омиллари ишлатилади. Гемофилиянинг В тури янги музлатилган қон зардоби ёки антигемофил IX омили билан даволанади.

Азиза МАҲМУДОВА,

тиббиёт фанлари доктори,

Гематология ва қон қуйиш илмий текшириш институти директор ўринбосари